血友病的诊断与治疗 重型 中间型 轻型因子水平 < 1% 因子水平 1 % - 5 % 因子水平 > 5 % 特征是自发出血轻微损伤出血严重损伤、外科手术 和侵入性检查时出血每周可出血 1- 2 次每月可出血 1 次可以从不出血关节受累为特征可有关节受累关节受累罕见( 关节血肿)血友病的分型血友病的临床表现包括三方面：①全身各部位的自发性或损伤后过度出血；②反复出血引致的相关并发症；（血友病性关节病、软组织/ 肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至 相关的严重后果、假肿瘤 ）③治疗相关并发症（抗体形成和血制品相关性感染性疾病）。 血友病的出血部位 • 关节• 肌肉 / 软组织 • 口腔• 鼻衄• 血尿• 胃肠道• 擦伤 / 撕裂伤• 中枢神经系统出血• 损伤相关 – 任何部位血友病关节出血• 自发性: 0-6 / 月 • 在有明显临床征象之前就有“先兆” • 与以下情况有关 – 疼痛 / 肿胀 - 皮温高 / 压痛- 活动范围受限 • 反复出血 – 滑膜增厚- 关节软骨损害- 骨骺损害 - 关节破坏关节出血 治疗 • 止痛 - PARACETAMOL / DEXTROPROPOXYPHENE /麻醉剂 类似物不用 NSAID• 休息 – 避免负重 / 限制运动• 冰 – 碎的, 间接运用, 3-4 次/ 日• 制动 – 部分 / 暂时（借助夹板）• 浓缩物 – 尽快 - 1-2 剂 / 日， 1-2 天 - 目的在于使因子水平达 30-50% [ 5-10% ]• 运动• 避免穿刺 监测 / 记录长期结果 关节出血预防 : • 预防性输注凝血因子• 恰当的锻炼 / 物理治疗以保持肌肉强壮• 保护性设备 – 膝盖 / 肘• 调节活动 软组织 / 肌肉出血• 常见部位 – 腰大肌 / 大腿 / GASTROCNEMIUS / 前臂 / 咽喉与颈部• 自发性 / 损伤 / 炎症相关性• 诊断: 临床 / 影象 – 超声波 / CT / MRI• 需要紧急凝血因子替代 共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%]• 密切观察 – 通常在医院• 神经损伤更应该注意• 若有筋膜室综合征，则需外科减压• 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早• 皮肤牵引 - ? 争论软组织 / 肌肉出血血友病口腔出血 • 自发出血不常见• 通常与损伤有关 / 出牙 感染 / 牙龈炎• 急性出血时可咽下和呕吐或排黑便• 慢性出血可导致严重贫血 血友病口腔出血• 轻微出血可用抗纤溶药物控制( 止血环酸 - 20-40mg/kg/ 剂 ...
